Causa poco común de obstrucción nasosinusal recurrente: Enfermedad de Rosai-Dorfman

La enfermedad de Rosai-Dorfman corresponde a una enfermedad rara con menos de 1.000 casos reportados. Sus características clínicas corresponden a un aumento de volumen en ganglios cervicales, sin embargo, presenta compromiso extranodal como única manifestación entre el 25% y 50% de los casos. La ubi...

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Detalles Bibliográficos
Autores principales: Albertz A,Nicolás, Godoy S,José Miguel, Cabezas L,Luis, Contreras M,Luis
Lenguaje:Spanish / Castilian
Publicado: Sociedad Chilena de Otorrinolaringología, Medicina y Cirugía de Cabeza y Cuello 2011
Materias:
Acceso en línea:http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0718-48162011000200008
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Descripción
Sumario:La enfermedad de Rosai-Dorfman corresponde a una enfermedad rara con menos de 1.000 casos reportados. Sus características clínicas corresponden a un aumento de volumen en ganglios cervicales, sin embargo, presenta compromiso extranodal como única manifestación entre el 25% y 50% de los casos. La ubicación nasosinusal ha sido reportada previamente, pese a ello, es más frecuente encontrarla en otras ubicaciones. El diagnóstico se basa en el estudio histopatológico encontrándose el fenómeno de emperipolesis, con células positivas a la proteína S-100. Esta enfermedad es frecuentemente confundida con neoplasias malignas, por lo que debe ser reconocida y sospechada. Se presenta el caso de un paciente de 15 años con historia obstrucción nasal de larga data, con múltiples recurrencias de la enfermedad de Rosai-Dorfman, demostrada mediante histopatología.