Cardiomiopatía amiloídea por transtiretina: diagnóstico y manejo en la actualidad

RESUMEN: La cardiomiopatía amiloide por transtiretina (CATTR) es una enfermedad caracterizada por depósito extracelular de fibrillas amiloides en el miocardio, a partir de transtiretina mal plegada, generando una miocardiopatía restrictiva. Esta proteína mal plegada puede tener origen hereditario o...

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Detalles Bibliográficos
Autores principales: Castañía,Felipe, Massardo,Teresa, Álvarez,Jaime, Jalil,Jorge, Greig,Douglas, Mcnab,Paul, Llancaqueo,Marcelo, Jaimovich,Rodrigo
Lenguaje:Spanish / Castilian
Publicado: Sociedad Chilena de Cardiología y Cirugía Cardiovascular 2021
Materias:
Acceso en línea:http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0718-85602021000200148
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Descripción
Sumario:RESUMEN: La cardiomiopatía amiloide por transtiretina (CATTR) es una enfermedad caracterizada por depósito extracelular de fibrillas amiloides en el miocardio, a partir de transtiretina mal plegada, generando una miocardiopatía restrictiva. Esta proteína mal plegada puede tener origen hereditario o adquirido, siendo más frecuente en adultos mayores. La CA-TTR ha surgido como una causa subdiagnosticada de insuficiencia cardíaca con fracción de eyección preservada (IC FEp). El pilar fundamental para su diagnóstico es la alta sospecha clínica, basada en diversas banderas de alerta ya que la sintomatología que provoca suele ser inespecífica. Como veremos en esta revisión, el diagnóstico puede sustentarse con la cintigrafía ósea, reservando para situaciones particulares la toma de biopsia. Con el advenimiento de nuevas terapias que impactan en la sobrevida de esta enfermedad, el tiempo para realizar el diagnóstico certero y la diferenciación de otras causas de amiloidosis cardíaca como la de cadenas livianas, se ha tornado crucial.