Manifestaciones maxilofaciales en una familia chilena con adenomatosis poliposa familiar
RESUMEN: La Poliposis Adenomatosa Familiar (PAF) es un síndrome hereditario autosómico dominante causado por la mutación del gen APC. En su forma clásica se desarrollan más de 100 pólipos adenomatosos intestinales que progresan a cáncer colorrectal en casi el 100% de los casos no tratados. Dentro de...
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| Autores principales: | , , , |
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| Lenguaje: | Spanish / Castilian |
| Publicado: |
Sociedad de Periodoncia de Chile. Sociedad de Implantología Oral de Chile. Sociedad de Prótesis y Rehabilitación Oral de Chile.
2018
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| Materias: | |
| Acceso en línea: | http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0719-01072018000300157 |
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| Sumario: | RESUMEN: La Poliposis Adenomatosa Familiar (PAF) es un síndrome hereditario autosómico dominante causado por la mutación del gen APC. En su forma clásica se desarrollan más de 100 pólipos adenomatosos intestinales que progresan a cáncer colorrectal en casi el 100% de los casos no tratados. Dentro de las manifestaciones extracolónicas de PAF, se encuentran las maxilofaciales, como: osteomas y alteraciones dentales, que pueden preceder por años al desarrollo de poliposis colónica. A pesar de que en Chile hay estudios de PAF y cáncer de colon, son escasos los reportes de manifestaciones maxilofaciales en estos pacientes. En la familia en estudio se encontró manifestaciones descritas previamente como: odontoma, osteomas y malformaciones de incisivos; adicionalmente tags mucosos que no se han asociado previamente al síndrome. |
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