Lupus eritematoso sistémico buloso: Una manifestación infrecuente en población pediátrica

Resumen: Introducción: El lupus eritematoso sistémico buloso (LESB) es una enfermedad ampollar subepidérmica autoinmune secundaria a la presencia de autoanticuerpos contra el colágeno VII de la membrana basal. Es considerada una variante de lupus eritematoso sistémico (LES), siendo infrecuente en l...

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Detalles Bibliográficos
Autores principales:	Hasbún Z.,María Trinidad, Rollan,María Paz, Chaparro R.,Ximena, Fischer S.,Cecilia, Castrillón V.,Adriana, González B.,Sergio, Reculé,Francisca
Lenguaje:	Spanish / Castilian
Publicado:	Sociedad Chilena de Pediatría. 2021
Materias:	Lupus Eritematoso Sistémico Lupus Eritematoso Cutáneo Enfermedades Cutáneas Vesiculobulosas Dapsona
Acceso en línea:	http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S2452-60532021000300428
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spelling	oai:scielo:S2452-605320210003004282021-10-07Lupus eritematoso sistémico buloso: Una manifestación infrecuente en población pediátricaHasbún Z.,María TrinidadRollan,María PazChaparro R.,XimenaFischer S.,CeciliaCastrillón V.,AdrianaGonzález B.,SergioReculé,Francisca Lupus Eritematoso Sistémico Lupus Eritematoso Cutáneo Enfermedades Cutáneas Vesiculobulosas Dapsona Resumen: Introducción: El lupus eritematoso sistémico buloso (LESB) es una enfermedad ampollar subepidérmica autoinmune secundaria a la presencia de autoanticuerpos contra el colágeno VII de la membrana basal. Es considerada una variante de lupus eritematoso sistémico (LES), siendo infrecuente en la población pediátrica. Objetivo: Describir caso de paciente pediátrica con erupción ampollar compatible con LESB. Caso Clínico: Paciente de sexo femenino de 16 años de ascendencia mapuche, con antece dentes de LES diagnosticado a los 10 años de edad, en tratamiento. Consultó por erupción vesiculobulosa generalizada de 6 semanas de evolución, sin sintomatologia sistémica. Se realizó biopsia para estudio histológico e inmunofluorescencia directa (IFD), confirmándose el diagnóstico de LESB. La paciente respondió favorablemente al tratamiento con dapsona en dosis de 100 mg/día (asociado a su tratamiento de base), sin nuevas reactivaciones a 8 años de seguimiento. Conclusión: El LESB es una manifestación infrecuente de LES. Aunque la clínica es similar a la de otras dermatosis ampollares, la correlación entre la presencia de LES, los hallazgos histopatológicos y de IFD permiten confirmar el diagnóstico. Si bien se ha reportado mayor riesgo de LES en población de ascendencia indígena, faltan estudios respecto a la asociación de LESB en esta etnia.info:eu-repo/semantics/openAccessSociedad Chilena de Pediatría.Andes pediatrica v.92 n.3 20212021-06-01text/htmlhttp://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S2452-60532021000300428es10.32641/andespediatr.v92i3.2729
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description	Resumen: Introducción: El lupus eritematoso sistémico buloso (LESB) es una enfermedad ampollar subepidérmica autoinmune secundaria a la presencia de autoanticuerpos contra el colágeno VII de la membrana basal. Es considerada una variante de lupus eritematoso sistémico (LES), siendo infrecuente en la población pediátrica. Objetivo: Describir caso de paciente pediátrica con erupción ampollar compatible con LESB. Caso Clínico: Paciente de sexo femenino de 16 años de ascendencia mapuche, con antece dentes de LES diagnosticado a los 10 años de edad, en tratamiento. Consultó por erupción vesiculobulosa generalizada de 6 semanas de evolución, sin sintomatologia sistémica. Se realizó biopsia para estudio histológico e inmunofluorescencia directa (IFD), confirmándose el diagnóstico de LESB. La paciente respondió favorablemente al tratamiento con dapsona en dosis de 100 mg/día (asociado a su tratamiento de base), sin nuevas reactivaciones a 8 años de seguimiento. Conclusión: El LESB es una manifestación infrecuente de LES. Aunque la clínica es similar a la de otras dermatosis ampollares, la correlación entre la presencia de LES, los hallazgos histopatológicos y de IFD permiten confirmar el diagnóstico. Si bien se ha reportado mayor riesgo de LES en población de ascendencia indígena, faltan estudios respecto a la asociación de LESB en esta etnia.
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