Miocardiopatía no compactada y restrictiva en pediatría: Dos tipos de enfermedades del miocardio que son importantes saber reconocer

Resumen: Las miocardiopatías no compactada (MCNC) y restrictiva (MCR) constituyen enfermedades infre cuentes con elevada morbimortalidad en la edad pediátrica, especialmente la restrictiva. Pueden ser diagnosticadas a cualquier edad incluso desde la vida intra uterina, de manera aislada o en asociac...

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Detalles Bibliográficos
Autores principales:	Álvarez Zenteno,Patricia, Meza Peñafiel,Laura, Aroca Del Río,Patricia
Lenguaje:	Spanish / Castilian
Publicado:	Sociedad Chilena de Pediatría. 2021
Materias:	Miocardiopatías no Compactada Miocardiopatía Restrictiva Ecocardiografía
Acceso en línea:	http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S2452-60532021000500667
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description	Resumen: Las miocardiopatías no compactada (MCNC) y restrictiva (MCR) constituyen enfermedades infre cuentes con elevada morbimortalidad en la edad pediátrica, especialmente la restrictiva. Pueden ser diagnosticadas a cualquier edad incluso desde la vida intra uterina, de manera aislada o en asociación a otras miocardiopatías o a cardiopatías congénitas. Son causadas por enfermedades genéticas, neuromusculares, metabólicas, de depósito o idiopáticas. La principal característica morfológica de la MCNC, es la presencia de un miocardio no compacto con múltiples trabéculas y recesos intertrabeculares profundos que pueden producir disfunción miocárdica, arritmias malignas y procesos embólicos. Por su parte en la MCR existe una rigidez anormal del miocardio, lo que genera un llenado ven tricular restrictivo y la consecuente dilatación auricular. Clínicamente se manifiesta por disfunción diastólica, hipertensión pulmonar, arritmias y muerte súbita. Para ambas la ecocardiografia Doppler color, el electrocardiograma y el Holter de arritmias son los exámenes de elección en el diagnóstico y seguimiento. La resonancia cardiaca (RC) agrega además información sobre la valoración funcional y cuantificación de la fibrosis miocárdica. La terapia está orientada a mejorar los síntomas y la calidad de vida. Pacientes con formas graves de MCNC y MCR pueden llegar a requerir asistencia ventricular extracorpórea y/o trasplante cardiaco, incluso en etapas tempranas de la enfermedad. El pediatra juega un rol fundamental en el reconocimiento precoz de estas patologías para su derivación oportu na como también en el seguimiento y pesquisa de sus complicaciones. El motivo de esta revisión es actualizar los aspectos clínicos, genéticos, diagnósticos, terapias y pronóstico de las MCNC y MCR.
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